Maladies valvulaires

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Facteurs déclencheurs

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Sténose aortique

Il existe 3 formes de présentations possibles :

Présentation

Description­­

Cause

Sténose aortique valvulaire

Obstruction au niveau de la valve

Anomalies congénitales ou calcification dégénérative

Sténose aortique sous-valvulaire

Obstruction dans le ventricule gauche

Cardiomyopathie congénitale obstructive ou membrane sous-valvulaire

Sténose aortique supra-ventriculaire

Obstruction distale à la valve aortique

Rétrécissement de l’aorte distale à la valve (syndrome de Wiliams, coarctation aortique)

Les facteurs déclencheurs de la sténose aortique varient selon l’âge. La calcification dégénérative des cuspides est la plus commune chez la personne âgée, tandis que les anomalies congénitales comme la bicuspidie expliquent la présentation de la sténose aortique chez les sujets plus jeunes.

Saviez-vous que?

L’incidence de la sténose aortique augmente avec l’âge, affectant jusqu’à 10 % de la population avant l’âge de 80 ans.

La calcification dégénérative est une atteinte progressive de la valve, causée par une dysfonction de l’endothélium des feuillets avec accumulation de cristaux d’hydroxyapatite, de lipides et de calcium.

La bicuspidie aortiqueanomalie congénitale de la valve aortique qui présente deux feuillets valvulaires au lieu de trois habituellement est l’anomalie congénitale la plus fréquente :

  • elle touche 1 % de la population : 4 hommes pour 1 femme
  • le mode de transmission génétique est autosomal dominant

Cette atteinte valvulaire représente, chez les patients < 50 ans, la 1ère cause de chirurgie cardiaque, étant associée à plusieurs complications en ↑ les risques :­

  • d’anévrisme de l’aorte thoracique
  • de dissection aortique
  • d’ectasie annulo-aortique

Insuffisance aortique

L’insuffisance aortique peut être aiguë ou chronique. Il existe 2 formes de présentations possibles :

1. Causes valvulaires : les causes les plus fréquentes d’insuffisance aortique.

  • Bicuspidie aortique : la plus prévalente
  • Rhumatisme articulaire aigu
  • Endocardite infectieuse
  • Calcification dégénérative
  • Connectivites
  • Prolapsus valvulaires
  • Rupture de cuspide

 

2. Causes secondaires à une atteinte de l’aorte : caractérisées par un changement dans la géométrie de l’aorte proximale. La dilatation de la racine aortique mène à une traction externe des cuspides, empêchant leur fermeture adéquate. Les étiologies les plus communes sont :

  • Dissection aortique
  • Syndrome de Marfan (maladie héréditaire des tissus conjonctifs)
  • Ectasie annulo-aortique
  • Hypertension artérielle (HTA) sévère
  • Aortites
  • Traumatismes

Sténose mitrale

La plupart des cas de sténose mitrale s’expliquent par le rhumatisme articulaire aigu (RAA). L’obstruction de la valve par la présence d’un cancer ou par des anomalies congénitales sont des causes moins communes. La sténose mitrale est une pathologie d’apparition rarement isolée : elle se présente souvent avec une insuffisance mitrale.

Sténose mitrale + insuffisance mitrale = maladie mitrale

Le rhumatisme articulaire aigu (RAA) cause l’atteinte de la valve mitrale par la réponse immunitaire au streptocoque ß-hémolytique du groupe A.  La calcification de la valve est ensuite facilitée et se développe lentement sur plusieurs années.

L’insuffisance mitrale peut être aiguë ou chronique, et de causes primaires ou secondaires.

 

L’insuffisance mitrale aiguë est causée par :

  • Rupture du muscle papillaire ou de cordage
  • Endocardite bactérienne avec atteinte des cordages tendineux ou perforation de feuillet
  • RAA
  • Myocardite, Ischémie myocardique
    • Causant une dilatation aiguë du ventricule gauche ou un infarctus aigu par restriction du mouvement des feuillets mitraux :
  • Défaillance d’une prothèse valvulaire

 

L’insuffisance mitrale chronique est causée par :

  • Causes primaires :
    • Prolapsus de la valve mitrale
    • RAA
  • Causes secondaires
    • Infarctus du myocarde
    • Maladie intrinsèque du myocarde (non ischémique)
    • Fibrillation auriculaire (causant une dilatation auriculaire)

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