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Malformations congénitales

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Définition et nom

Qu’est-ce que les malformations congénitales?

Les malformations congénitales sont une problématique au niveau de la structure du cœur, i.e. que l’anatomie n’est pas tout à fait conforme à un cœur normal. Les malformations sont présentes à la naissance de l’individu. Ces différences anatomiques se retrouvent soit à l’intérieur du muscle cardiaque, soit au niveau des valves cardiaques, ou touchent les artères et les veines qui transportent le sang au cœur, ou pour celles qui transportent le sang à l’ensemble du corps.

 

Les plus fréquentes

La tétralogie de Fallot est une malformation congénitale fréquente; elle représente près de 8% de l’ensemble des cardiopathies congénitales. Son nom est associé à Étienne-Louis Arthur Fallot qui l’a décrite en 1888.

Aujourd’hui, il est possible de diagnostiquer cette malformation avant même la naissance grâce à l’échographie fœtale. Dans la grande majorité des cas, le traitement, toujours chirurgical, est possible dès la première année de vie et consiste d’emblée en une «réparation complète» de la malformation. Le résultat de cette chirurgie s’apparente souvent à une guérison complète autorisant une vie normale.

La communication inter-auriculaire (CIA) est aussi une malformation congénitale fréquente. Elle correspond à la persistance d’une déhiscence dans le septum inter-auriculaire (cloison qui sépare les deux oreillettes), normalement hermétique après la naissance.

La transposition des gros vaisseaux (TGV) ou discordance ventriculo-artérielle dans la nomenclature actuelle est la malformation cardiaque congénitale cyanogène (responsable d’une cyanose) la plus fréquente chez le nouveau-né. Elle est caractérisée par une malposition des vaisseaux de la base du cœur telle que, à l’inverse du cœur normal, l’aorte est issue du ventricule droit et l’artère pulmonaire du ventricule gauche.

Cause

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