Groupe 1 : Hypertension artérielle pulmonaire

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) s’explique par l’augmentation des résistances vasculaires pulmonaires causée par :

• Oblitération de la vascularisation pulmonaire par remodelage de la paroi : prolifération des cellules endothéliales et musculaires lisses, hypertrophie et inflammation chronique
• Vasoconstriction pathologique : activité augmentée des vasoconstricteurs (thromboxane, endothéline-1) et activité diminuée des vasodilatateurs (prostacycline, oxyde nitrique)

Vasoconstricteurs : Substance qui rétrécit le diamètre des vaisseaux sanguins afin d’accroître la pression sanguine ou de réduire localement le flot sanguin.
Vasodilatateurs : Substance qui augmente le diamètre des vaisseaux sanguins en relâchant les muscles lisses des parois de ces vaisseaux.

Groupe 2 : Hypertension pulmonaire causée par une maladie du cœur gauche

L’HTP est une complication fréquente des maladies du cœur gauche, en réponse à une augmentation des pressions de remplissage dans l’oreillette gauche. Dans la majorité des cas, l’HTP du groupe 2 est causée par une élévation passive de la PAPm par une augmentation des pressions cardiaques gauches. Dans certains cas, la structure et la fonction de la circulation pulmonaire sont également affectées par plusieurs mécanismes qui causent du remodelage pulmonaire artériel et veineux.

Les pressions veineuses pulmonaires élevées peuvent causer :

• Lésions aiguës de la paroi alvéolo-capillaire avec œdème
• Épaississement irréversible des parois de la membrane alvéolo-capillaire
• Diminution de la capacité de diffusion du monoxyde de carbone (DLCO)La DLCO est la mesure de la capacité de transfert des gaz des alvéoles jusqu’aux globules rouges à travers l’épithélium alvéolaire et l’endothélium des capillaires. La DLCO dépend de la surface et de l’épaisseur de la barrière alvéolo-capillaire, du volume de sang dans les capillaires pulmonaires et de la ventilation. des poumons

Groupe 3 : Hypertension pulmonaire causée par maladie pulmonaire et/ou par hypoxie

Les maladies pulmonaires peuvent causer de l’hypoxieDiminution de la quantité d’oxygène que le sang distribue aux tissus.. La baisse de pression alvéolaire en oxygène induit une vasoconstriction locale qui permet une redistribution du débit sanguin. Cette vasoconstriction et les lésions causées par la maladie pulmonaire contribuent au développement de l’hypertension pulmonaire. La destruction parenchymateuse du poumon et de la circulation capillaire y contribue également, de même qu’un remodelage excessif des artérioles pulmonaires amenant une oblitération progressive de la circulation pulmonaire.

Groupe 4 : Hypertension pulmonaire causée par obstructions d’artères pulmonaires

L’obstruction des artères pulmonaires entraîne une augmentation de la résistance des vaisseaux pulmonaires.

Dans l’hypertension pulmonaire thromboembolique chronique (HPTEC), une résorption incomplète des embolies pulmonaires initiales entraîne un remodelage vasculaire altéré par :

• Angiogenèse défectueuse
• Fibrinolyse altérée
• Dysfonctionnement endothélial

Ces changements mènent à l’HTP et ultimement, à une insuffisance ventriculaire droite.

Groupe 5 : Hypertension pulmonaire avec mécanisme inconnu et/ou multifactoriel

La physiopathologie des HTP du groupe 5 est encore inconnue, mais vraisemblablement diverse en fonction du type d’HTP.