Hypertension pulmonaire

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Traitement selon le groupe

Hypertension artérielle pulmonaire (groupe 1)

Algorithme thérapeutique pour l’hypertension artérielle pulmonaire

Voir section Mesures générales.
Voir section Traitement de soutien.
Voir section Pharmacothérapie spécifique, tableau Recommandations pour la pharmacothérapie de BCC chez les patients qui répondent au test de vasoréactivité.
Voir section Évaluation de la sévérité, tableau Évaluation du risque d’un patient avec HTAP.
Voir section Pharmacothérapie spécifique, tableau Recommandations pour l’efficacité des médicaments en monothérapie pour l’HTAP.
Voir section Pharmacothérapies combinées, tableau Recommandations pour l’efficacité des pharmacothérapies combinées pour l’HTAP.
Voir section Évaluation de la sévérité, tableau Examens suggérés au calendrier de suivi d’un patient avec HTAP.
Voir section Pharmacothérapies combinées, tableau Recommandations pour l’efficacité des pharmacothérapies combinées séquentielles pour l’HTAP.
Représente une pharmacothérapie combinée triple incluant un analogue de la prostacycline IV ou SC.
Voir section Autres traitements, tableau Recommandations pour l’efficacité des soins intensifs, de la septostomie auriculaire et de la transplantation pulmonaire pour l’HTAP.

HTAPh : hypertension pulmonaire artérielle héréditaire
HTAPi : hypertension pulmonaire artérielle idiopathique
HTAPm : hypertension pulmonaire artérielle due à des médicaments
Adapté de : Galiè et collab., European Heart Journal, 2016.

Algorithme thérapeutique pour l’hypertension artérielle pulmonaire

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Mesures générales

Traitement de soutien

Pharmacothérapie spécifique

Pharmacothérapies combinées

Autres traitements

Hypertension pulmonaire causée par maladie du cœur gauche (groupe 2)

Recommandations pour le traitement d’HTP de groupe 2 - Adapté de : Galiè et collab., European Heart Journal, 2016.

Recommandé	Doit être considéré	Non recommandé
Optimiser le traitement de la maladie cardiaque sous-jacente (ex : réparation de valves, traitement de l’insuffisance cardiaque). Évaluer la présence de causes d’HTP surajoutées : MPOC, syndrome d’apnée du sommeil ou embolie pulmonaire.	Diriger les patients avec HTP de groupe 2 vers un centre d’experts d’HTP pour un bilan diagnostic complet et un traitement adapté pour eux.	Utiliser des thérapies approuvées pour l’HTAP chez les patients avec HTP de groupe 2.

Hypertension pulmonaire causée par maladie pulmonaire (groupe 3)

Actuellement, il n’y a pas de traitement spécifique pour les patients avec HTP causée par maladie pulmonaire.

L’administration d’O₂ à long terme semble réduire la progression de l’HTP chez les patients avec MPOC. Pour ce qui est des maladies pulmonaires interstitielles, les études ne montrent pas de résultat clair sur le rôle de l’O2 dans la progression de l’HTP.

Les traitements avec les vasodilatateurs conventionnels, tels que les bloqueurs de canaux calciques (BCC), ne sont pas recommandés parce qu’ils peuvent nuire aux échanges gazeux en raison de l’inhibition de la vasoconstriction pulmonaire hypoxique et de leur manque d’efficacité après une utilisation à long terme.

Les patients avec maladie pulmonaire chez qui une HTAP est suspectée doivent être traités selon les recommandations de l’HTAP, en gardant à l’esprit les effets possibles de leur maladie pulmonaire sur leurs symptômes et leur réponse aux traitements.

Lorsque qu’une HTP de groupe 3 est suspectée, le patient doit être référé à un centre expert d’HTP.

Recommandations pour l’HTP de groupe 3 - Adapté de : Galiè et collab., European Heart Journal, 2016.

Recommandé	Non recommandé
Faire une échocardiographie pour l’évaluation diagnostique non invasive pour les patients avec maladie pulmonaire chez qui une HTP est suspectée. Diriger vers un centre expert d’HTP les patients qui présentent à l’échocardiographie des signes d’HTP sévère et/ou avec sévère dysfonction du ventricule droit. Prescrire un traitement optimal de la maladie pulmonaire sous-jacente, incluant l’O2 à long terme chez les patients avec hypoxémie chronique.	Faire un CCD aux patients avec maladie pulmonaire chez qui une HTP est suspectée, sauf s’il y a des conséquences thérapeutiques potentielles (ex. : transplantation pulmonaire, diagnostic alternatif, enrôlement potentiel dans un essai clinique).

Recommandé

Non recommandé

Faire une échocardiographie pour l’évaluation diagnostique non invasive pour les patients avec maladie pulmonaire chez qui une HTP est suspectée.
Diriger vers un centre expert d’HTP les patients qui présentent à l’échocardiographie des signes d’HTP sévère et/ou avec sévère dysfonction du ventricule droit.
Prescrire un traitement optimal de la maladie pulmonaire sous-jacente, incluant l’O2 à long terme chez les patients avec hypoxémie chronique.

Faire un CCD aux patients avec maladie pulmonaire chez qui une HTP est suspectée, sauf s’il y a des conséquences thérapeutiques potentielles (ex. : transplantation pulmonaire, diagnostic alternatif, enrôlement potentiel dans un essai clinique).